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Lennox-Gastaut 综合征的临床表现

Lennox-Gastaut 综合征(LGS) 又称儿童期伴弥漫性慢棘一慢波(小发作变异型)癫痫性脑病,是一种特殊的癫痫综合征,占小儿癫痫的5%~10%。此综合征主要临床类型特征如下:

(1)强直性发作:

一般为轴性强直(tonic axial),表现仰头、点头和全身挺直,有时难与West 综合征区别,短暂发作可不伴意识丧失,反复发作有意识障碍,睡眠中多发,尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG 伴双侧中至高波幅10~25 次/s 快节律暴发,前部导联,特别是慢波睡眠期(NREM),持续时间短暂,有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。 (2)非典型失神发作:

见于半数患者,表现凝视或眼球上转,正进行的活动中断。与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不丧失,可伴自动症和自主神经异常,持续数秒至十余秒。发作时EEG 显示不规则广泛2~2.5 次/s 棘慢波综合,与发作间期棘慢波综合常难区分。

(3)失张力发作:

多见于婴儿,肌张力突然消失无法保持身体姿势,使病人突然跌倒及外伤,瞬间发作可无意识障碍,严重发作时有意识丧失,持续数秒。发作时EEG 可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。

(4)阵挛性发作:

表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作,可伴意识丧失。发作多在NREM 期,EEG 为普遍10 次/s 活动,混有棘慢波综合放电。 (5)非典型失神发作持续状态:

发作持续出现,意识呈混浊状态,其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等,又称小发作持续状态,见于14%~50%的LGS患者。

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